先天性肛门闭锁

[概述]

　　先天性肛门直肠畸形是消化道畸形最常见的疾病，占新生儿1/1500－1/5000，男多于女。常并存其他畸形，约占41.6%。本病的病因不清，10年来对本病的手术治疗有很大的改进，疗效也明显提高，devries和Pena作出了巨大贡献。

　　[症状体症]

　　1.出生后不排大便； 2.会阴部肛门缺如。

　　[诊断依据]

　　1.出生后不排大便，会阴部肛门缺如； 2.X光侧位片可见直肠盲端距肛门有一距离。

　　[治疗原则]

　　1.低位肛门闭锁，行会阴肛门成形术； 2.高位肛门闭锁及合并直肠泌尿系瘘，行一期后矢状入路肛门直肠成形术或分期后矢状入路肛门直肠成形术(即Pena手术)。

　　[疗效评价]

　　1.治愈：症状消失，排便正常或偶有污便。 2.好转：症状消失，排便基本正常，常有便失禁。 3.未愈：症状仍在，或排便完全失禁。

　　[专家提示]

　　本病非药物能治疗，必须行手术治疗。低位肛门闭锁一般卫生院也能解决，对于高位肛门闭锁，应到条件较好医院找有经验医师诊治。

　　①先天性肛门直肠狭窄：婴儿出生后不易排便，仔细检查可发现肛门存在，但由于肛管和直肠之间狭窄，不易排出粪便。

　　②肛门膜闭锁：肛门处可见凹陷，但无肛管，肛门与皮肤之间有一层膜而无贯通。在临床上把这种叫低位锁肛，容易治疗。

　　③肛门直肠闭锁：肛门处可见凹陷，但与直肠尾端之间相隔的距离大，直肠尾端在肛门直肠肌环以上，又叫高位锁肛，该种锁肛症较多见。

　　④直肠内闭锁：肛门外观正常，肛管存在，但肛门与直肠之间不贯通，且有一定的距离间隔。这种畸形经常被忽视。

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